血友病-病因篇

血友病是怎么发生？为什么出血不止？出血了血管会如何止血？纤维蛋白有什么用？凝血过程是怎么样的？血友病的病因是什么？凝血因子是什么？有什么用？血友病患者的凝血过程是什么样？

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鼻血止不住？一查竟是血友病？咋回事？血友病发病机制动漫版，燃

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“深读君，血友病是咋来的？为啥出血不止呢？”

血友病是咋回事？凝血到底是个啥过程？出血不止啥原因？

瞧，这成堆的资料，就是深读君手撕血友病的武器，《血友病发病机制篇》开播啦！

出血了，咋止血？

由于外力原因导致血管受损，血液从受损处流出血管，就是出血。

一旦发生出血，相关部门可就忙活起来了。

血管收缩

出血后，受损周围的血管会收缩，既减少血液流动，还缩小出血口，这样能降低出血，也便于止血。

血小板聚集

血小板迅速集聚在出血口，手拉手组成血小板止血栓，初步堵住出血口。

如果把出血比作大坝决口，血小板止血栓就有点像打下去的木桩，想堵住决口，就得上装满沙石的麻袋了。

能堵住血管破损的“麻袋”就是纤维蛋白。

启动凝血

受损的内皮细胞会释放一种叫组织因子的东东，启动凝血过程，生成纤维蛋白。

说白了，就是为堵住血管破损开始生产“麻袋”。

足够的“麻袋”落在木桩周围，大坝决口就堵上了。

足够的纤维蛋白堆在血小板止血栓周围，出血就止住啦！

血友病又是咋回事呢？

血友病患者就是这个凝血过程出了问题，无法生产足够的纤维蛋白，完成止血。

“深读君，好好的为啥无法生产足够的纤维蛋白呢？”

血液中本就有纤维蛋白。只是平时是溶于水的状态，看不见摸不着罢了。

凝血其实就是将溶于水的纤维蛋白，变成不溶于水的纤维蛋白的过程。

纤维蛋白不溶于水后，就能变身“麻袋”，去堵住决口了！

生产不溶于水的纤维蛋白，就得靠一种叫凝血酶的东东。而且，还只能靠它。

正常情况下，血液中的凝血酶都是被“封印”的，没啥用。

出血时，被“封印”的凝血酶才能被它专属的上线，也就是凝血活酶，解除“封印”，彻底激活。

被激活的凝血酶才能真正帮助纤维蛋白变身，完成止血。

插播一个知识点：

1、凝血过程是一个庞大的凝血因子组织来完成的，目前已知的凝血因子一共有14种。

2、大部分的凝血因子平时是被“封印”的，出血时，因子们就会按预定好的顺序依次激活，A激活B，B再激活C，这样一个个激活下去，最终激活凝血酶，生产出不溶于水的纤维蛋白。

3、激活过程中，一种凝血因子只能被特定的上线激活。就像一把钥匙只能开一把锁，讲究的很。

深读君总结一下：

凝血因子的工作方式真的是世界上最完美的设计。

这种逐级激活的方式，既能保证凝血顺利进行，止血块。又能防血栓，有事没事凝个血，谁也扛不住。

然鹅，这里有一个明显的BUG。

万一凝血过程中，有一个凝血因子缺失了会怎样？

凝血酶无法被激活，生产不出足够的“麻袋”去堵出血口，只能出血不止了。

没错，血友病就是体内缺少了凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。

也就是说，体内没有足够的凝血因子Ⅷ或Ⅸ，按照设计好的流程去激活凝血活酶，而导致凝血过程中断。

这样一来，即便血液中有再多的被“封印”的凝血酶，也没法被激活。只能眼看着血流不止啦！

当血友病患者补充了体内缺少的凝血因子时，凝血过程就能进行下去，正常激活凝血酶，完成止血。

“深读君，血友病是咋遗传的啊？有啥规律？”

“深读君，听说血友病传男不传女，是真的吗？”

想了解血友病的亲，下集深读君带你走进基因的世界，穿过逻辑的海洋，开启一段烧脑的游戏。等你来哟~啾咪！

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